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人体旱灾,干燥综合征没你想得那么简单!

作者:admin 发布日期:2018-06-11

什么是干燥综合征?光听名字就知道很“”,但其实干只是这个病的其中一方面。干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。



其确切的病因和发病机制不明,大多数学者认为感染、遗传、内分泌等多因素参与了本病的发生和延续。



本病的临床表现主要包括三方面

第一, 是“慢性”,这是一个慢性疾病。

本病起病隐匿,大多很难说出明确起病时间,临床表现多样,轻重差异较大。有些患者因为症状比较轻,比如多年来只是口干、眼干,所以未引起重视,到发展为累及全身重要器官的时候才发现,发现时可能已经非常严重,治疗起来很困难,后悔已经来不及了。总之,这个是一个慢性病,不要以为症状轻就不去重视,它可以伴随你一生,说不定什么时候就加重了。


第二, 这是一个累及外分泌腺体的疾病。

所以哪个地方的腺体受影响了,就影响哪个腺体的功能。比如说唾液腺受影响了,这就影响我们的唾液的分泌,唾液是一种无色且稀薄的液体,被人们俗称为口水,在古代就被称为“金津玉液”。 口水可以湿润口腔和食物,便于说话和吞咽;不断移走味蕾上的食物微粒,从而能不断尝到食物的味道;清洁和保护口腔;抗菌;将食物中的淀粉转化成麦芽糖的作用。如果口水分泌过少,就容易引起口干的感觉,甚至舌痛、舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑,甚至口腔溃疡或继发感染和引起猖獗齿。猖獗齿表现为牙齿逐渐发黑,继而小片脱落,最终只留残根,是这个病的特征之一。

其次,如果腮腺受影响,腮腺位于两侧面颊近耳垂处,是3对唾液腺中最大的一对,其受损可以引起成人腮腺炎。再次,如果泪腺受影响,可引起干燥性角结膜炎,这是因为泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。其它浅表部位,如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。



第三, 这还是一个自身免疫病,它可以引起全身各系统的表现。

除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3的患者出现系统损害。表现如下:

1.皮肤

皮肤病变的病理基础为局部血管炎。如过敏性紫癜样皮疹、结节性红斑、雷诺现象等。

2.骨骼肌肉有关节痛

多不严重且呈一过性。还有肌炎,表现为肌酶升高,肌无力、肌肉疼痛等。

3.肾脏

国内报道约有30%-50%的患者有肾脏损害,主要累及远端肾小管,肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。

4.肺

大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理改变为间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化,少数人可因此而呼吸功能衰竭致死亡。

5.消化系统

胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。 肝脏损害约见于20%的患者,临床症状从黄疸至无临床症状而有肝功能损害不等。另外,慢性胰腺炎也不少见。

6.血液系统

本病可出现白细胞减少或血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。

7.肿瘤

本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍。



日常我们要对这个疾病提高警惕,如果出现多发龋齿、原因不明皮肤紫癜、肺间质病变、球蛋白水平升高、肾小管酸中毒、低血钾、类风湿因子阳性、SSA/SSB抗体等应考虑有无干燥综合征可能。 




干燥综合征的诊断检查包括三方面

第一, 血液方面检查

自身抗体中抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有重要意义,其它还有类风湿因子,43%的患者类风湿因子阳性;高球蛋白血症,少数患者出现巨球蛋白血症或单克隆性高丙球蛋白血症,出现这些情况须警惕淋巴瘤的可能。

第二, 早期口干燥症及干燥性角结膜炎的检测

干燥性角结膜炎的检查包括滤纸试验、角膜荧光染色等。口干燥症包括腮腺造影、唾液腺放射性核素扫描、唾液流率等。

第三, 唇腺的灶性淋巴细胞浸润

这要通过唇腺活检,取出下唇少量唇腺行病理检查确定。







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