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世界血友病日 | 分享知识,让我们变得更强

作者:admin 发布日期:2018-04-17

一点小伤就血流不断,

换颗牙可能致命,

想奔跑却只能静静站在窗前……


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据统计,我国血友病的患病率每10万人口2.73人。作为一种罕见病,血友病的病情是可以通过药物进行控制的,只要保证持续的药物供给,血友病患者就能像正常人一样工作和生活。但在中国大多数患者及其家属对血友病认识非常局限,很大一部分患者没有得到及时有效和规范的治疗,家属缺乏正确的护理常识,大大影响了疗效和患者生活质量。




什么是血友病?


血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,可分为血友病A和血友病B。前者表现为凝血因子VIII(FVIII)缺乏,后者表现为凝血因子IX(FIX)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起。



血友病的发展历史


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血友病的遗传


1、血友病患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。

2、正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病,女儿50%可能为携带者。

3、血友病患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。

4、男女都为血友病患者的人结婚,其所生子女均为血友病患者。



血友病怎样分型?


临床根据FⅧ或FⅨ的水平将血友病分为3型

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血友病有哪些临床表现?


血友病患者的出血可发生在任何部位,关节腔出血和肌肉血肿是血友病患者深部出血的特点,常常发生于重型血友病患者。肌肉血肿部位以腓肠肌、股四头肌、臂肌、前臂肌、腰大肌等处多见。关节腔出血也是血友病的特有的症状之一,其发生率约为70%。其中以膝关节最为常见,其他常受累的关节依次为:肘、踝、肩、髋和腕等。


中枢神经系统(CNS)、呼吸道和胸腔出血是血友病患者致死的重要原因,其中CNS出血致死最为常见,外伤是其常见的诱发因素。泌尿道出血较常见,约发生在20%的中、重型患者,50%的轻型患者,常发生在肾、输尿管及膀胱等部位。消化道出血少见,可发生在胃和肠道。



 各部位出血的治疗和注意事项?


血友病的治疗原则是综合性的,但目前以替代治疗为主,需及时输注有效浓度的凝血因子Ⅷ或Ⅸ。替代治疗应根据出血部位及出血的严重程度进行,而早期、足量治疗可有效改善出血。


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血尿提示泌尿系统出血,应及时到专业医院进行治疗,来院之前可多饮水、口服止血药物、小苏打等简单处理,避免尿道堵塞。


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呕血、便血提示胃肠道出血,及时到专业医院进行治疗,来院之前应禁饮食,可口服止血药物、抑酸药物,如云南白药、去甲肾上腺素、奥美拉唑等,注意脉搏情况。


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拔牙后出血不止、舌下或咽部血肿形成,易出现呼吸困难,可危及生命,需就近医院及时处理,常无有效、简便的急救措施,尽可能局部压迫减缓血肿扩大,争取急救时间。


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颅内出血常是血友病患者的死因,通常因外伤引起。因此,患者出现头痛、恶心、呕吐、抽搐、言语及活动障碍等情况,需及时、就近处理,以减少头部活动为主,可头戴冰帽减缓出血,争取急救时间。


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脊柱、腰肌出血可能会非常严重,导致截瘫、肢体活动障碍,但通常不会危及生命,避免严重并发症发生,应及时专业医院就诊,就诊前应尽可能保持卧位,避免剧烈搬动,可局部冰敷。


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皮肤粘膜出血,多发生于轻伤之后,表现为持续渗血,可长达数日或数周之久,如皮肤紫癜或瘀斑、鼻出血、刷牙后出血等。伤口小者局部加压5分钟以上大部分可止血;伤口大者,用纱布或棉球蘸云南白药粉、凝血酶、去甲肾上腺素等敷于伤口,加压包扎;凝血酶50 U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。



血友病的辅助治疗

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血友病为什么要进行预防治疗?


预防治疗可明显减少出血次数,尤其是避免威胁生命的出血事件;明显减缓关节损害程度与进度,进而避免残疾;明显改善生活质量。

目前普遍认为在首次出现关节出血后开始预防治疗,患者成年后可逐渐终止预防治疗。而在成人期开展预防治疗的目的在于针对性地治疗某种严重出血后的组织损伤,使其获得恢复时间,获得比按需治疗更少的出血次数,减少疼痛,改善生活质量等。


什么是抑制物?


部分血友病患者在接受外源性凝血因子治疗后,体内会产生针对外源性凝血因子的抗体,这种抗体可以中和输注的凝血因子,降低凝血因子止血或预防出血的有效性,这种抗体亦称为抑制物。


如何诊断抑制物?


由于抑制物的发生多在前100个暴露日尤其是前50个暴露日,因此需要进行以下监测:


抑制物监测时机

每5个暴露日直到20个暴露日;

每10个暴露日直到50个暴露日;

每年两次直到150个暴露日。


随诊监测

每半年至1年1次;

临床疗效降低时:止血效果下降,出血频繁;

围手术期:手术前必须进行抑制物检测;

转换药物类型时。


发现抗体阳性时

定期复查;

测定凝血因子回收率。



抑制物如何处理?


抑制物的产生是血友病患者治疗过程中一种严重的并发症,它可以使现有的替代治疗效果降低甚至无效。抑制物的产生与患者所拥有的基因突变类型有关。产生抑制物后的止血措施主要为旁路制剂治疗。免疫耐受诱导治疗是唯一可以清除抗体的方法,但是存在着治疗周期长,需要频繁静脉穿刺,费用昂贵等问题。对于血友病B患者,产生抑制物后的再次接触FIX的过敏反应及ITI中可能出现的肾病综合征,加大了治疗的难度。


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抑制物如何中和治疗因子

[引自“什么是抑制物”,世界血友病联盟(WFH)出版,2010]


如何进行血友病的家庭治疗?


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血友病患者和(或)家庭成员接受正规训练后,在家中对可能或已经出现的出血进行预防、评估和治疗,这种方式称为家庭治疗。凝血因子放置在2~8 ℃冰箱内,切忌冷冻,注意每日观察冰箱温度,确保在正常温度范围内。


血友病治疗中心为每位患者提供记录手册,血友病患者和(或)家属应真实、准确、详尽的记录出血及治疗情况,包括:基本信息(姓名、年龄、血友病类型、何时开始治疗),出血部位,使用凝血因子名称、剂量、批号,治疗效果,给予哪些急救措施等,这些信息能够帮助血友病中心的医务人员了解患者的家庭治疗情况,督促患者能够更加规范的进行治疗,提高患者治疗依从性,更为患者提供个体化治疗方案提供依据。另外,凝血因子的名称、批号每次要记录清楚,这样可以追溯产品来源,确保患者使用安全。


什么是康复治疗?


康复(rehabilitation):顾名思义,就是指重新恢复健康。是综合、协调地应用各种措施,消除或减轻病、伤、残者身心、社会功能障碍,达到或保持最佳功能水平、增强自立能力,使其重返社会、提高生存质量。



小海的话

随着医学的快速发展,现在的血友病患者已经能够得到比以前还要好的医疗条件。血友病虽然是一种终生疾病,但是血友病病人及家属对疾病的正确认识,正确的自我护理能够很好的提高血友病病人生活质量。


  

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